Anafilassi: cos’è e come dobbiamo comportarci

Si definisce anafilassi una reazione acuta, grave e potenzialmente mortale (International consensus on anaphylaxis).  La sua caratteristica è la rapidità di insorgenza che va da pochi minuti ad alcune ore. Si instaura con vari meccanismi e può presentarsi con diversi sintomi e diversa gravità.

E’ causata dall’improvviso rilascio in tutto l’organismo di mediatori chimici da parte di cellule del sistema immunitario, in particolare mastcellule e basofili. Lo shock anafilattico è la forma più grave ( 1 ) dell’anafilassi e può portare al decesso rapidamente.

La reazione di anafilassi è caratterizzata da sintomi a rapido esordio che interessano sia la pelle che le mucose (soprattutto la bocca) e possono essere accompagnati da sintomi delle vie aeree (polmoni, laringe e faringe), dell’apparato cardiocircolatorio (cuore e i vasi sanguigni) e dell’apparato gastrointestinale (stomaco, intestino).

I numeri dell’anafilassi

L’anafilassi è un problema comune, colpisce circa 1 su 300 persone nella popolazione europea.

Anafilassi: i meccanismi che la provocano

Possono causare anafilassi meccanisni:

• immunologici IgE-mediati, cioè causati dalla classica reazione allergica, dove una sostanza introdotta nell’organismo causa la formazione di anticorpi IgE e quindi la liberazione di mediatori chimici (alimenti, veleni di insetti, farmaci) 
• immunologici non IgE-mediati: causata da cellule del nostro sistema immunitario generalmente non in coinvolte nelle allergie, che porta alla liberazione di mediatori chimici  (trasfusioni, farmaci)
• non immunologici: il sistema immunitario non è coinvolto nella liberazione di mediatori chimici  (esercizio fisico, freddo, farmaci)
• anafilassi idiopatica: cioè da cause sconosciute

Tutti meccanismi descritti in precedenza, determinano la liberazione degli stessi mediatori chimici da parte di mastcellule e basofili. Queste sono cellule che fanno parte del nostro sistema immunitario. I mediatori chimici liberati sono molti: bradichinina, istamina, serotonina, fattori di crescita, mediatori lipidici, citochine, enzimi.

I mediatori chimici prodotti durante anafilassi provocano:

• vasodilatazione (dilatazione dei vasi cardiaci) con riduzione della pressione arteriosa fino allo shock
• contrazione della muscolatura liscia: broncocostrizione (riduzione del calibro dei bronchi) e
• aumento delle contrazioni della muscolatura intestinale
• aumento della permeabilità capillare con fuoriuscita di liquidi dai vasi sanguigni (i capillari sono i vasi sanguigni più piccoli presenti nel nostro organismo)
• infiammazione con richiamo di altre cellule che tendono a mantenere attivi questi meccanismi in un circolo vizioso che può mettere a rischio la vita del paziente

Anafilassi: i triggers

La reazione di anafilassi può essere scatenata da numerose sostanze definite triggers.

Possono essere:

• alimenti e additivi
• punture d’insetto – imenotteri
• farmaci – antibiotici betalattamici, farmaci antinfiammatori non steroidei, farmaci biologici, oppiacei, anestetici per via endovenosa
• lattice
• allergeni occupazionali: semi di ricino, i semi di cereali, gli enzimi proteolitici utilizzati nella produzione di detergenti e nelle industrie della birra e dei pellami etc.
• aeroallergeni cioè pollini
• mezzi di contrasto per gli esami radiologici
• fattori fisici: esercizio fisico, caldo, freddo, luce solare

L’allergia alimentare rappresenta la prima causa in assoluto di anafilassi nel bambino e nell’adulto per quanto riguarda gli episodi che avvengono al di fuori dell’ambiente ospedaliero. Negli adulti sono invece prevalenti le cause da veleno da imenotteri e da farmaci. Gli alimenti più frequentemente in causa sono costituiti da latte vaccino, uovo, grano, frutta secca, pesce e crostacei, anche se tutti gli alimenti sono in grado di scatenare reazioni gravi.

Imenotteri

Gli imenotteri che possono causare anafilassi sono:

• api
• vespe o vespule
• calabroni

Gli imenotteri nel momento della puntura rilasciano nel nostro corpo sostanze tossiche che possono dare l’avvio ad una reazione di anafilassi. La reazione è causata dalle punture di questi insetti, ma si verifica solo in soggetti, già venuti in contatto col veleno e quindi già sensibilizzati.

Fattori di rischio che aggravano la reazione

I triggers, le sostanze che scatenano la reazione di anafilassi, possono essere favoriti da alcuni fattori di rischio. Questi rendono più facile lo sviluppo della reazione di anafilassi.

I principali fattori di rischio per anafilassi includono:

• età: infanzia, adolescenza, età avanzata
• gravidanza
• malattie già presenti: asma (in particolare non controllata), malattie cardiovascolari
• l’uso di alcuni farmaci: beta-bloccanti, inibitori dell’angiotensina
• esercizio fisico
• stress emotivo
• infezione acuta
• febbre
• ingestione concomitante di alcool o di un farmaco anti-infiammatori non steroidei (FANS)

Come riconoscere una reazione di anafilassi

La diagnosi è prevalentemente clinica. Cioè ci si accorge della reazione attraverso i sintomi improvvisi che i pazienti manifestano. Questi possono manifestarsi con livelli diversi di gravità.

Possono essere sintomi:

• cutanei: arrossamento della pelle, orticaria generalizzata, edema generalizzato (gonfiore della pelle), prurito
  
• respiratori: edema delle alte vie aeree (faringe, laringe, glottide) che può portare a soffocamento, broncospasmo, difficoltà a respirare  
• cardiovascolari: riduzione della pressione arteriosa, alterazioni della frequenza dei battiti del cuore (tachicardia, bradicardia), vasodilatazione, vasocostrizione coronarica (arterie coronarie si riducono di calibro), edema polmonare (presenza di acqua nel polmone)
• gastrointestinali: nausea, vomito, diarrea, crampi e dolori addominali

La boncocostrizione può portare all’insufficienza respiratoria. Non si riesce più a respirare. La caduta della pressione arteriosa porta al collasso cardiocircolatorio e allo shock. Orticaria ed edema delle mucose possono essere assenti nel 10% dei casi. Le linee guida concordano inoltre che i test di laboratorio (gli esami del sangue) non sono utili nella diagnosi anafilassi al momento della presentazione dei sintomi nel paziente.

Criteri clinici per la diagnosi dell’anafilassi

Per rendere più agevole il riconoscimento dei sintomi di anafilassi sono stati definiti dei criteri operativi. L’utilizzo dei quali dovrebbe consentire la diagnosi nel 90%-95% dei casi.

L’anafilassi è altamente probabile quando rientra in uno dei seguenti 3 criteri:

Gestione dell’anafilassi

La gestione dell’anafilassi si distingue in terapia dell’episodio acuto e gestione a lungo termine.

Terapia dell’attacco acuto di anafilassi

In caso di comparsa improvvisa di sintomi alla cute, alle mucose, di problemi respiratori, prima descritti, il paziente va condotto al più vicino pronto soccorso. Oppure va chiamato immediatamente il 118.

L’adrenalina intramuscolo rappresenta il farmaco di prima scelta per il trattamento dell’episodio acuto ( 2 ). Si inietta o autoinietta preferibilmente nel muscolo quadricipite (vedi immagine). Va ripetuta la dose di adrenalina dopo 5-15 minuti se la risposta alla prima iniezione non è ottimale. Il farmaco agisce mediamente in 8 minuti, dopo la somministrazione intramuscolo.

Agisce sulla riduzione della pressione arteriosa, sull’edema (gonfiore) delle mucose, determina vasocostrizione (riduzione del calibro dei vasi sanguigni), aumento del battito e della forza delle contrazioni cardiache. Determina broncodilatazione e riduzione del rilascio dei mediatori dell’infiammazione allergica.

Reazione bifasica

Alcuni pazienti possono presentare reazioni bifasiche. Cioè sintomi che compaiono in poco tempo, regrediscono e tendono poi a ripresentarsi con un tempo variabile da 2 ore fino a 6 e 12 ore dalla prima reazione. Si è visto che la somministrazione precoce di adrenalina blocca la progressione della reazione, riducendo la possibilità di reazioni bifasiche. Il paziente con episodio di anafilassi deve essere tenuto in osservazione per almeno 6 ore prima della dimissione. Se è presente calo della pressione arteriosa devono essere trattenuto in osservazioni per 12 ore, fino a 24 ore.

Gestione dopo una prima reazione anafilattica

Se una persona ha avuto una reazione di anafilassi è un soggetto a rischio. Poichè questa reazione si può ripetere più facilmente e di solito si ripete in forma più grave.

Dopo la prima reazione di anafilassi  

• il paziente deve effettuare consulenza allergologica urgente per l’identificazione dell’allergene o dello stimolo, del trigger che ha causato la reazione di anafilassi
• deve essere fornito l’autoiniettore di adrenalina adeguato alla famiglia. Illustrate le modalità di uso
• sarebbe meglio farlo esercitare all’uso dell’autoiniettore
• gli deve essere prescritto un antistaminico ad azione rapida, non sedativo, per il trattamento reazioni allergiche cutanee
• deve essere consegnato un piano d’azione scritto chiaramente in un linguaggio semplice, non medico.
• va fornito un supporto psicologico se necessario

Adrenalina pronta autoiniettabile

Attualmente è in commercio adrenalina pronta autoiniettabile (Fastjekt o Epipen). Esistono 2 confezioni: una da 0,165 mg (fino a 25 Kg di peso) e una da 0,33 mg (oltre i 25 Kg di peso). Allo svantaggio del dosaggio fisso per ogni fiala associa il vantaggio della praticità e dei tempi rapidi di somministrazione. E’ l’unica Adrenalina sulla cui confezione è riportata specificatamente la conservazione a temperatura ambiente.

Istruzioni per l’uso (vedi immagine):

• agire rapidamente e con decisione
• disinfettare il sito di iniezione
• togliere il tappo grigio
• prendere in mano Fastjekt, che è pronto all’uso, tenendo l’estremità in plastica nera a contatto con la coscia (sul lato esterno, nel punto corrispondente all’altezza del braccio steso) e premere con forza sulla cute: si sentirà lo scatto dell’ago
• tenere la siringa in questa posizione per almeno 10 secondi, fino a quando l’ago è penetrato nella pelle ed è stata iniettata completamente la dose di adrenalina
• non allontanare Fastjekt dalla coscia prima della fine dell’iniezione
• estrarre l’ago dalla cute e massaggiare il punto di iniezione per circa 10 secondi
• recarsi prontamente da un medico o al pronto soccorso avendo cura di portare con sé anche il Fastjekt utilizzato

Avvertenze e precauzioni d’uso:

• la confezione di Fastjekt deve essere utilizzata una volta solamente
• accertarsi ogni 15 giorni che la soluzione di adrenalina sia incolore e che non contenga precipitati di alcun tipo: in tali casi, non utilizzare e sostituire il prodotto
• la soluzione contiene Sodio Metabisolfito, che in soggetti sensibili può scatenare reazioni
  allergiche ed attacchi asmatici anche gravi

Può in rari casi provocare effetti indesiderati: palpitazioni, nausea, vertigini, sudorazione, vomito, cefalea, pallore, iperglicemia, stato ansioso, tremore, difficoltà respiratoria, disturbi del ritmo cardiaco.

L’adrenalina va fatta!

Tutte le linee guida giustificano l’iniezione di adrenalina in pazienti ad alto rischio dopo l’esposizione a un trigger importante. Questa deve essere fatta il prima possibile. Tutte le linee guida concordano sul fatto di farla, anche se poi la diagnosi si rivela sbagliata.

Altre cose da fare

In caso di reazione al veleno di imenotteri deve essere individuato il veleno attraverso esami allergologici. Quindi iniziata una immunoterapia al veleno che provoca una riduzione della sensibilizzazione nei confronti del veleno. Protegge più  del 90% degli adulti ed il 98% dei bambini da anafilassi per successive punture. In questo modo in caso di nuova puntura l’organismo tollera meglio il veleno e ci sono molte meno probabilità di insorgenza di una reazione anafilattica. Oppure la reazione anafilattica che si scatena e meno grave e più controllabile.

La stessa cosa va fatta per i farmaci.

In caso di allergia agli alimenti va fornita una dettagliata dieta di esclusione.

In caso di anafilassi di origine sconosciuta o idiopatica somministrare antistaminici anti H1 non sedativi per 2-3 mesi.

Va curata al meglio l’asma se presente. Come eventuali altre malattie.

Andrebbe  attuato un piano di emergenza per la gestione dell’anafilassi in comunità (ad esempio: scuola materna, scuola). Istruendo il personale su come comportarsi nel caso di una reazione di anafilassi.

Le indagini per confermare i triggers di anafilassi

Le linee guida concordano sul fatto che i trigger devono essere individuati analizzando prima la storia della reazione di anafilassi. Vanno poi eseguiti test cutanei, misurazione dei livelli di IgE nei confronti dei triggers sospetti.

Prove intradermiche sono utili nelle indagini di anafilassi indotte da veleni di insetti o farmaci come antibiotici beta-lattamici. Test cutanei negativi e livelli assenti o non rilevabili di IgE allergene-specifiche hanno un alto valore predittivo negativo. Cioè se i test cutanei e le IgE specifiche sono negative è molto probabile che i triggers testati non abbiano causato la reazione di anafilassi. I test positivi hanno un valore predittivo positivo più basso. Cioè se sono positivi non è detto che i triggers risultati positivi siano responsabili della reazione di anafilassi.

Cosa abbiamo imparato

L’anafilassi è una grave reazione acuta cioè improvvisa che può portare a morte una persona. E’ una condizione di emergenza che si manifesta con sintomi cutanei, alle mucose, respiratori e calo della pressione arteriosa. L’intervento deve essere veloce. Va chiamato il 118 oppure è necessario portare il paziente al più vicino pronto soccorso. In caso il bambino abbia avuto un primo episodio di anafilassi va educato su come comportarsi di fronte ad un nuovo episodio. Vanno ricercati i possibili fattori scatenanti in un centro di allergologia pediatrica.