Emicrania: è la malattia neurologica più diffusa, colpisce infatti una persona su 8. E’ una cefalea primaria caratterizzata da attacchi di mal di testa di intensità moderata o forte. E’ aggravata dai movimenti. Spesso è associata a nausea, fonofobia, fotofobia e più raramente a vomito. Sintomi legati al coinvolgimento del sistema nervoso autonomo.
La parola deriva dal greco ἡμικρανία (hemikranìa), “dolore su un lato della testa”, da ἡμι- (hemi-), “metà”, e κρανίον (kranìon), “teschio”.
Le cefalee primarie comprendono:
- emicrania
- cefalea tensiva
- cefalea a grappolo
Sono definite primarie perché non sono note completamente la cause di queste cefalee.
Le cefalee secondarie sono dovute a una causa organica, una malattia che si manifesta con cefalea come per esempio un’emorragia cerebrale.
Talvolta l’emicrania assume un andamento “evolutivo”, divenendo quasi quotidiana o quotidiana: in tale caso si parla di emicrania cronica.
Esistono due forme principali di emicrania:
- emicrania con aura, in cui la cefalea è preceduta da sintomi neurologici transitori e reversibili, definiti aura emicranica
- emicrania senza aura, in cui tali disturbi sono assenti
E’ possibile che le due forme si presentino in uno stesso paziente.
Forme più rare sono: l’emicrania emiplegica, familiare e sporadica; l’emicrania retinica; gli equivalenti emicranici.
Vi sono poi alcuni quadri clinici, definiti come complicanze dell’emicrania, tra cui sono da menzionare la stessa emicrania cronica e l’infarto emicranico.
Formulare una diagnosi di emicrania è fondamentale anche per consentire un adeguato approccio terapeutico che si avvale attualmente di numerosi presidi e, grazie alle più recenti acquisizioni patogenetiche, di farmaci specifici per l’attacco.
Cenni storici
Già nei documenti risalenti all’antico Egitto sono presenti riferimenti all’emicrania e alla nevralgia. Pensando che fossero causati da demoni ed entità maligne. Una prima descrizione coerente dell’emicrania è contenuta nel papiro Ebers, scritto intorno al 1500 a.C.
Le prime descrizioni dell’emicrania si devono a Ippocrate (460 – 380 a.C.), che descrisse la forma con aura.
Per gran parte del Novecento gli scienziati hanno ritenuto plausibile la spiegazione della dilatazione e della tensione dei vasi sanguigni come causa del dolore. Che questo fenomeno fosse preceduto da un calo di flusso e da un breve restringimento dei vasi.
Attualmente i ricercatori propendono invece per una origine neurologica. Localizzabile nella parte più antica del sistema nervoso, ossia il tronco encefalico.
Emicrania condizione molto frequente
A livello mondiale, le emicranie colpiscono quasi il 15% della popolazione, circa un miliardo di individui. È più comune nelle donne (19%) rispetto agli uomini (11%).
In Europa, colpisce tra il 12% e il 28% degli individui a un certo punto della loro vita.
Nel nostro paese 7,2 milioni di persone soffrono di emicrania.
Ben il 12% della popolazione, una percentuale che sale al 18% se prendiamo in considerazione soltanto le donne.
A 35 anni ne soffre una donna su quattro.
Queste cifre variano notevolmente con l’età: l’emicrania più comunemente inizia tra i 15 e i 24 anni di età e si verifica più frequentemente nelle donne tra i 35 a 45 anni.
Nei bambini, circa l’1,7% al di sotto dei 7 anni e il 3,9% di quelli tra i 7 e 15 anni sperimentano emicranie, con la caratteristica di essere un po’ più comune nei maschi prima della pubertà.
Durante l’adolescenza, diventa più comune tra le donne e questo fenomeno persiste per tutta la durata della vita. Essendo due volte più frequente tra le donne anziane rispetto ai maschi. Nelle donne, l’emicrania senza aura è più comune di quella con aura.
Alcune pazienti presentano attacchi esclusivamente legati al ciclo mestruale. In tale caso si parla di emicrania mestruale.
Altre pazienti presentano attacchi sia durante le mestruazioni che in altre fasi del ciclo (cosiddetta emicrania correlata alle mestruazioni). Altre ancora, infine, non riferiscono nessuna relazione tra fasi del ciclo mestruale e insorgenza degli attacchi.
Anche se i sintomi si risolvono in circa i due terzi delle persone anziane, in circa il 3 e il 10% di essi persistono.
Le cause
Le cause dell’emicrania sono sconosciute.
Tuttavia, si crede possano essere correlate a una serie di fattori ambientali e genetici.
I casi familiari comprendono circa i due terzi e raramente si verificano a causa di un singolo difetto genetico.
Studi effettuati su gemelli indicano una possibile influenza genetica che varia dal 34% al 51% sulla probabilità di sviluppare emicrania.Questa correlazione è più forte per l’emicrania con aura rispetto per l’emicrania senza aura.
Le emicranie dovute alla mutazione di un solo gene sono rare. Una di questi è nota come emicrania emiplegica familiare, presenta aura.
Di solito si parla di predisposizione genetica. Cioè di un assetto genetico che aumenta la probabilità di sviluppare emicrania.
In passato si pensava che la causa fosse legata ad vasodilatazioni e vasocostrizioni delle arterie che portano sangue al cervello. Queste alterazioni ci sono ma non bastano da sole a spiegare la malattia.
Ora si pensa che le emicranie trovino la loro causa in alterazioni della parte più profonda del sistema nervoso centrale. Nei nuclei del tronco cerebrale.
Alcuni studiosi hanno evidenziato un assottigliamento della materia grigia nella zona del cervello che gestisce il dolore. Questo assottigliamento varia a seconda dell’intensità e della frequenza degli attacchi.
Altri studiosi, invece, notano un ispessimento della corteccia cerebrale nella zona occipitale che gestisce la vista. Per questo, in alcuni tipi di emicrania si ha della cecità totale o parziale per un certo periodo di tempo.
Segni e sintomi
L’emicrania si presenta tipicamente con mal di testa ricorrenti e spesso associati con vari altri sintomi.
Circa il 15-30% delle persone sperimenta l’emicrania associata ad aura.
La gravità del dolore, la durata del mal di testa e la frequenza degli attacchi è variabile. Un’emicrania che dura più di 72 ore viene definita come “stato di male emicranico“.
Vi sono quattro fasi possibili durante un episodio di emicrania, anche se non tutte le fasi si presentano necessariamente:
- prodromica: si verifica nelle ore o nei giorni antecedenti il mal di testa
- Aura: precede immediatamente il mal di testa
- del dolore: nota anche come fase di cefalea
- postdromica: gli effetti che si avvertono dopo la fine di un attacco di emicrania
Fase prodromica
I sintomi prodromici o premonitori si verificano in circa il 60% dei casi. Con un esordio che può variare da due ore a due giorni prima dell’inizio del dolore o dell’aura.
Questi sintomi possono includere una vasta gamma di fenomeni, tra cui:
- alterazione dell’umore
- irritabilità
- depressione o euforia
- stanchezza
- voglia di certi cibi
- rigidità muscolare (soprattutto nel collo)
- stitichezza o diarrea
- ipersensibilità agli odori o ai rumori
Ciò può verificarsi in persone con emicrania con aura o senza aura.
Aura
L’aura è un fenomeno neurologico focale transitorio che si verifica prima o durante il mal di testa.
Esso appare gradualmente entro alcuni minuti e generalmente in meno di un’ora.
I sintomi sperimentati possono essere visivi, sensoriali o motori e molte persone ne provano più di uno.
Gli effetti visivi si verificano più frequentemente e si possono riscontrare in circa il 99% dei casi e in più del 50% dei casi essi non sono accompagnati da effetti sensoriali o motori.
I disturbi della visione spesso hanno la forma di uno scotoma scintillante (vedi immagine). Una zona di alterazione parziale nel campo visivo che sfarfalla. Può interferire con la capacità di una persona di leggere o guidare.
Ciò spesso inizia nei pressi del centro della visione per poi spostarsi a zig-zag tanto da essere a volte descritte come linee che ricordano le fortificazioni o i muri di un castello.
Di solito le linee sono in bianco e nero, ma alcune persone vedono anche linee colorate. Alcuni pazienti perdono parte del loro campo visivo, un fenomeno noto come emianopsia, mentre altri sperimentano semplici sfocature.
Le aure sensoriali sono il secondo tipo più comune e si verificano nel 30-40% delle persone colpite da aurea.
Spesso tale condizione si manifesta come una sensazione di puntura di spilli su un braccio. Che poi si diffonde nella zona del naso e della bocca sullo stesso lato.
Una parestesia solitamente si verifica dopo che il formicolio è passato, accompagnata da una perdita del senso della posizione.
Altri sintomi della fase di aura possono includere anche disturbi della parola o del linguaggio e altre manifestazioni meno comuni sempre legate al movimento.
I sintomi motori indicano che si tratta di una emicrania emiplegica e la debolezza muscolare spesso dura più di un’ora, a differenza delle altre aure.
Emicrania silente
Un’aura si manifesta raramente senza essere seguita da un mal di testa. Se si verifica essa prende il nome di “emicrania silente“.
Tuttavia, è difficile valutare la frequenza di tali casi, poiché i pazienti spesso non presentano sintomi tanto gravi da spingerli a farsi curare.
Fase del dolore
Generalmente il mal di testa è monolaterale, pulsante e con una intensità che va da moderata a grave.
Spesso viene aggravato dall’attività fisica. In più del 40% dei casi però il dolore può essere bilaterale e spesso vi si associa anche il dolore al collo.
Il dolore bilaterale è particolarmente frequente in coloro che presentano emicrania senza aura.
Il dolore di solito dura dalle 4 alle 72 ore negli adulti,tuttavia nei bambini piccoli dura spesso meno di 1 ora. La frequenza degli attacchi è variabile, da pochi in una vita a molti in una settimana, con una media di circa uno al mese.
Spesso accompagnato da nausea, vomito, sensibilità alla luce, sensibilità al suono, sensibilità agli odori, stanchezza e irritabilità.
Altri sintomi possono includere: visione offuscata, naso chiuso, diarrea, minzione frequente, pallore e sudorazione, gonfiore o dolorabilità del cuoio capelluto.
Fase postdromica
Gli effetti dell’emicrania possono persistere per alcuni giorni dopo che il mal di testa principale è finito. Questa è chiamata emicrania postdromica.
Molti pazienti riportano una sensazione di dolore nella zona in cui vi era l’emicrania. Qualche relazione alterata nel pensiero, per alcuni giorni dopo che il mal di testa è passato.
Il paziente può sentirsi stanco e presentare dolore alla testa. Difficoltà cognitive, sintomi gastrointestinali, cambiamenti dell’umore e debolezza.
Classificazione
L’attuale classificazione (vedi immagine) è quella dell’International Headache Society, l’International Classification of Headache Disorders (ICHD-II, 2004).
Si distingue l’emicrania in 5 sottotipi.
Si prevede inoltre un sesto sottotipo definito emicrania probabile. Che include le forme senza e con aura e di emicrania cronica che soddisfano tutti i rispettivi criteri diagnostici tranne uno.
Emicrania senza aura
Emicrania con aura
- Aura tipica: con cefalea emicranica, con cefalea non emicranica, senza cefalea
- Emicrania: emiplegica familiare (FHM), emiplegica sporadica, di tipo basilare
Sindromi periodiche dell’infanzia quali possibili precursori dell’emicrania
- Vomito ciclico: occasionali e intensi periodi di vomito
- Emicrania addominale: dolore addominale, di solito accompagnato da nausea
- Vertigine parossistica benigna dell’infanzia: attacchi occasionali di vertigini
Emicrania retinica
Complicanze dell’emicrania
- Emicrania cronica
- Stato emicranico
- Aura persistente senza infarto
- Infarto emicranico
- Epilessia scatenata dall’emicrania
Emicrania probabile
- senza aura probabile
- con aura probabile
- cronica probabile
Nell’emicrania emiplegica familiare e nell’emicrania emiplegica sporadica una persona presenta la forma con aura e debolezza motoria. Se un parente stretto ha avuto la stessa condizione, l’emicrania si chiama “familiare”, altrimenti si chiama “sporadica”.
Un’altra varietà è l’emicrania di tipo basilare, in cui il mal di testa e l’aura sono accompagnate da difficoltà di parola, acufene o una serie di altri sintomi correlati al tronco cerebrale ma senza debolezza motoria.
L’emicrania retinica è accompagnata da disturbi visivi o addirittura da cecità temporanea a un occhio.
Emicrania cronica: si presenta per 15 o più giorni/mese per oltre 3 mesi in assenza di abuso di farmaci.
Infarto emicranico: uno o più sintomi neurologici dell’aura associati a lesione ischemica in area congrua dimostrata mediante neuroimmagini.
Epilessia scatenata dall’emicrania: crisi epilettica scatenata da aura emicranica
Prognosi
La prognosi a lungo termine per le persone con emicrania è variabile.
La maggior parte degli individui che ne soffre sperimenta periodi di perdita di capacità produttive. Tuttavia in genere la condizione è considerato fondamentalmente benigna e non è associata a un aumento del rischio di morte.
Vi sono quattro principali scenari della malattia:
- sintomi che si risolvono completamente
- disturbi che continuano ma vanno incontro a un graduale miglioramento
- sintomi che continuano con la stessa frequenza e gravità
- attacchi che possono peggiorare e diventare più frequenti
La forma con aura sembra essere un fattore di rischio per l’ictus ischemico. Raddoppiandone la probabilità di insorgenza.
Essere un adolescente, essere una donna, utilizzare un contraccettivo ormonale e fumare aumentano ulteriormente questo rischio.
Sembra che vi sia anche una correlazione con la dissecazione dell’arteria vertebrale. L’emicrania senza aura non sembra essere un fattore di rischio per tali gravi patologie.
La terapia preventiva dell’emicrania nei pazienti con emicrania con aura può prevenire gli ictus associati.
Fattori scatenanti
L’emicrania può essere indotta anche da fattori scatenanti.
Molte cause sono state etichettate come tali, tuttavia la forza e l’importanza di queste correlazioni sono incerte.
Un fattore scatenante può incorrere fino a 24 ore prima della comparsa dei sintomi.
Possono fungere da fattori scatenanti:
- Fame e fatica
- Reazioni allergiche
- Luci intense, rumori, alcuni odori e profumi
- Stress fisico o psicologico
- Cambiamenti nelle abitudini del sonno
- Fumare o esposizione al fumo passivo
- Saltare un pasto
- Assunzione di alcol
- Fluttuazioni del ciclo mestruale, utilizzo di pillola anticoncezionale, periodi pre e post menopausa
- Episodio di cefalea tensiva
- Assunzione di cibi contenenti tiramina (vino rosso, formaggio stagionato, pesce affumicato, fegato di pollo, fichi e alcuni tipi di fagioli), glutammato monosodico (MSG) o nitrati (insaccati)
- Cibi come cioccolato, nocciole, arachidi (burro), avocado, banana, agrumi, cipolle, prodotti caseari, cibi fermentati o conservati
- Permanenza prolungata di fronte a monitor o televisori
Alimentazione
Studi sui fattori dietetici hanno dimostrato che non vi sono prove che ne dimostrino e ne confutino la possibile correlazione con l’emicrania.
Alcuni pazienti riferiscono di trarre giovamento riducendo l’assunzione di cibi contenenti glutine (alimenti contenenti farine di frumento, avena, orzo, segale, farro, spelta, kamut, triticale, monococco).
Questo rapporto deve però essere ulteriormente studiato ed approfondito.
Tiramina
Benché la statunitense National Headache Foundation abbia formulato una lista specifica di tutti gli alimenti contenenti tiramina identificandoli come trigger emicranici, nel 2003 uno studio dimostrò l’assenza di diretta correlazione tra assunzione di tiramina e l’attacco emicranico.
La diagnosi di emicrania
La diagnosi è fondamentalmente clinica. Basata sulla precisa valutazione dei sintomi che presenta il paziente, della loro durata e frequenza.
Esami come l’elettroendefalogramma, la risonanza magnetica e la tomografia assiale computerizzata servono per escludere altre malattie che si manifestano con sintomi simili.
Possono causare sintomi simili a un attacco di emicrania:
- La cefalea di tipo tensivo si verifica in genere da entrambe le parti, ma non è martellante e generalmente risulta meno invalidante
- La cefalea a grappolo, confondibile per via del dolore unilaterale e periodicale, si differenzia per la durata degli stessi attacchi (molto più breve) e per l’età di prima manifestazione (più adulta)
- L’emorragia subaracnoidea ha un esordio molto più veloce e si manifesta inizialmente con un forte episodio di cefalea
- L’arterite temporale può essere sospetta se l’età di manifestazione della cefalea è nei soggetti anziani, ma la VES risulta alterata, al contrario che in casi di emicrania
- La sinusite porta a una cefalea che si manifesta in modo molto simile a quella dell’emicrania, anche se alcune manifestazioni tipiche, come febbre e rinorrea, la differenziano
- L’ictus cerebrale
- Il glaucoma acuto è associato a problemi di visione
- La meningite è associata a febbre
Qualora si sospettino queste patologie può essere necessario procedere ad accertamenti diagnostici come la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica
Qualità della vita
L’emicrania ha un notevole impatto sulla vita sociale e lavorativa dei pazienti, soprattutto quando gli attacchi diventano molto frequenti o addirittura quotidiani.
Ciò comporta notevoli costi diretti, che includono spese per visite mediche, farmaci e esami di laboratorio e strumentali e soprattutto ingenti costi indiretti per perdita di giornate lavorative e riduzione della produttività.
Terapia
La terapia è particolarmente complessa. Deve essere affidata alle mani di un medico esperto. Spesso nella fase acuta è difficile sedare il dolore.
Esistono cure per prevenire gli attacchi di emicrania: betabloccanti, antiepilettici e calcioantagonisti. Da poco è presente anche in Italia un farmaco specifico per la prevenzione degli attacchi e della lor intensità. Si chiama Erenumab, è un anticorpo monoclonale. Si lega al recettore di un neurotrasmettitore cerebrale: il peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP – Calcitonin Gene-Related Peptide). Viene somministrato una volta al mese per via sottocutanea.